Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ravi

IDevice Icon

Klassikalise viriliseeriva CAH korral tuleb asendada puuduv hormoon, pärssida troopse hormooni stimulatsioon ning elimineerida või vähendada kuhjunud vaheprodukti(de) toimet. Annused määratakse individuaalselt. Glükokortikoididest kasutatakse enamasti hüdrokortisooni (15-25mg/m2 päevas jagatuna kolmeks üksikannuseks), mineralokortikoididest fludrokortisoonatsetaati (0,05-0,2mg päevas). AKTH ja androgeenide suprimeerimiseks kasutatakse tavaliselt prednisolooni (5-7,5mg päevas jagatuna kaheks annuseks, suurem annus võetakse õhtul). Annuse adekvaatsust näitab 17-OH-progesterooni tase normi ülemisel piiril (~150-200ng/dl = 4,5-6nmol/l).

Funktsionaalse adrenaalse hüperandrogenismi mõnede vormide korral kasutakse madalas annuses glükokortikoide (5mg prednisolooni või 0,25mg deksametasooni). Ka mõnede PCOS vormide korral omavad glükokortikoidid soodsat efekti, näiteks püsiva CRH liia korral, mille puhul on basaalne kortisool tavaliselt kõrgem.

Hilistekkelise kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia korral sobib kliiniliste nähtude leevendamiseks kasutada samuti ravivõtteid, mida eelnevalt on polütsüstiliste munasarjade ravipeatükis kirjeldatud. Ovulatsiooni induktsiooni raviskeemi lisada glükokortikoidide- see suurendab induktsiooni efektiivsust nii klomifeeni kui gonadotropiinide kasutamise korral.

Rasedusaegne ravi glükokortikoididega aitab vähendada raseduse katkemise riski (Dacou-Voutetakis et al. 2006; Bidet et al. 2010)


Kristiina Rull (2011), Tartu Ülikool