Katioonpumpade uurimine Wfs1-puudulikkusega hiirte südames ja neerudes

Date

2016

Journal Title

Journal ISSN

Volume Title

Publisher

Tartu Ülikool

Abstract

Wolframi sündroom on autosomaalne retsessiivne neurodegeneratiivne haigus, mida põhjustavad mutatsioonid volframiini kodeerivas WFS1 geenis. Haigusele on iseloomulikud magediabeet, tüüp I suhkrudiabeet, nägemisnärvi atroofia ja kurtus. Volframiin on transmembraanne endoplasmaatilises retiikulumis paiknev glükoproteiin. On näidatud volframiini interaktsiooni Na+/K+-ATPaasi β1 alaühikuga ning arvatakse, et volframiin on vajalik naatriumpumba alaühikute kokkupanekuks ja stabiilsuse tagamiseks. Lisaks osaleb volframiin kaltsiumi taseme regulatsioonis rakus, olles sarko/endoplasmaatilise retiikulumi Ca2+-ATPaasi (SERCA) negatiivne regulaator. Käesolevas töös uurisime Na+/K+-ATPaasi ja SERCA alaühikute valgu tasemeid Wfs1-puudulikkusega hiirte südames ja neerudes. Leidsime, et osade naatriumpumba alaühikute valgu tasemed on Wfs1-puudulikkusega hiirte südames ja neerudes muutunud võrreldes metsiktüüpi hiirtega. Need tulemused aitavad paremini seletada Wolframi sündroomiga patsientidel esinevaid häireid südame ja neerude normaalses töös.

Description

Keywords

Na+/K+-ATPaas, sarko/endoplasmaatilise retiikulumi Ca2+-ATPaas, volframiin, Wolframi sündroom, Wfs1-puudulikkusega hiir

Citation